La tétralogie de Fallot.
La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque complexe qui a la particularité de rendre les patients cyanosés, c'est à dire qu'ils ont un teint bleuté lié à la mauvaise oxygénation du sang.
Pour expliquer la malformation, il faut bien repérer que le ventricule droit envoie le sang veineux au poumon par l'infundibulum pulmonaire puis la veine pulmonaire. L'aorte envoie le sang du ventricule gauche vers le corps. Les deux ventricules sont séparés par une paroi appelée septum inter ventriculaire. Les racines des artères pulmonaires et aorte sont côte-à-cote, émergeant chacune de leur ventricule respectif. L'infundibulum pulmonaire est une zone musculaire du coeur qui sépare la racine de l'artère pulmonaire de la racine de l' aorte.
Dans la tétralogie de Fallot, le coeur "n'est pas fini". L'artère pulmonaire n'est pas assez développée, la paroi inter-ventriculaire est incomplète et inexistante sous les racines de l'aorte et de l'artère pulmonaire. L'aorte chevauche à la fois le ventricule gauche et le ventricule droit. En pratique, le sang arrive dans le ventricule droit. Le ventricule droit, en se contractant envoie aussi bien du sang veineux dans l'artère pulmonaire que dans l'aorte. Le sang artériel est donc un mélange de sang veineux, non oxygéné, et de sang artériel rouge, d'où l'aspect cyanosé des patients. Plus l'infundibulum pulmonaire est étroit ou plus l'artère pulmonaire est rétrécie, moins le sang passe dans le poumon et est oxygéné, plus la malformation est sévère et mal tolérée.
Le traitement.
Il est chirurgical. Initialement il y avait des interventions palliatives qui consistaient à faire un shunt entre une artère (aorte, sous clavière) et une artère pulmonaire. En amenant du sang artériel supplémentaire vers les poumons par le shunt, on augmentait le taux d'oxygénation du sang, on dilatait par la pression artérielle les vaisseaux pulmonaires, et on améliorait ainsi la situation.
Actuellement, sauf cas très particulier d'artères pulmonaires très serrées, on effectue le plus tôt possible une chirurgie totalement réparatrice. Cette chirurgie consiste à fermer la communication inter ventriculaire et à élargir l'infundibulum pulmonaire et les artères pulmonaires. Des communications inter auriculaires peuvent s'y associées. Elles sont fermées simultanément.
Les suites de la chirurgie sont très favorables car les moyens chirurgicaux et de surveillance ont évolué. Les principales complications sont les insuffisances pulmonaires et les troubles du rythme cardiaque. Non surveillées, elles peuvent être mortelles.
Les insuffisances pulmonaires tiennent au fait qu'en dilatant un infundibulum trop étroit, on fait perdre l'étanchéité de la valve pulmonaire située comme toute valve, à la racine de l'artère du même nom. Avec l'âge, cette fuite s'aggrave et le reflux de sang du poumon vers le coeur droit, fait travailler doublement le ventricule droit. Il s'en suit une dilatation, une fatigabilité et une insuffisance cardiaque droite. On surveille donc l'évolution de cette insuffisance, et si nécessaire, une fois adulte, on peut réopérer et placer une valve artificielle étanche.
Les troubles du rythme cardiaque. Ils sont fréquents car le tissu nerveux du coeur, en particulier le faisceau de Hiss passe par la région infundibulaire. L'intervention peut léser ce tissu. Ce tissu peut par lui-même être pathologique. Une grande partie des décès tardifs (adultes) ont été secondairement rapportés à cela. Actuellement les moyens d'éviter ces accidents sont pléthores (pile, traitements anti-arythmique). Tout le problème est d'accepter un suivi à vie.
Les personnes opérées d'une tétralogie de Fallot peuvent mener une activité sportive raisonnable. La surveillance et la limitation de cette activité, se font surtout autour de la possible insuffisance de la valve pulmonaire, si tant est que le problème ne soit pas réglé.
